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鼻咽——涎腺始基瘤病理

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【界说】
涎腺始基瘤是含有胚胎发育前期4~8周阶段的唾液腺混合性上皮和间充质成分的良性肿瘤。
【近义词】
先天性多形性腺瘤(congenital pleomorphic adenoma)
【流行病学】
文献已报导有20余例。大部分病例在重生儿期或出世后6周时被确诊,男女比例为13:3。
【临床特色】
大多数患者体现为呼吸和进食困难。出血稀有。临床查看显现为中线带蒂的红斑样息肉。
【大体查看】
>肿瘤质硬,外表润滑或结节状,最大径为1.3cm~3cm,外表有光泽。蒂部显着或不显着。切面结节状不显着,呈淡灰色到棕褐色,可见囊肿和间质出血。
【安排病理学】
由未角化的鳞状上皮之黏膜掩盖多发的彼此邻接的细胞结节。结节由纤维和黏液性间质分隔,内含丰厚的管状结构和实性的或囊状的鳞状上皮巢。在一些部位,导管样结构与外表上皮相连接。结节间间质中的上皮单位混合到细胞结节中,这些上皮单位是由梭形细胞构成的短的条带状或柱状结构组成,散在一些结构不完整的有或无空腔的小管。这些梭形细胞胞质呈嗜酸性,细胞边界不清。细胞核温文而均匀,核分裂十分罕见。可见间质出血,偶见骨质构成。

〖免疫表型〗IDx印象园m88eqb.com

细胞结节对波形蛋白、细胞角蛋白和肌动蛋白显现混合型表达,一般对S-100蛋白和GFAP表达阴性。间质结节中重生的管腔和导管对上皮细胞膜抗原表达阳性。分解的上皮成分对广谱角蛋白和CK7表达阳性;EMA在管状结构中表达阳性。唾液腺淀粉酶一向表达阳性。
【预后及猜测要素】
一切的病例手术切除是有用的医治手法。

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