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颅内脱髓鞘假瘤印象学体现

时刻:2017-06-01  来历:丁香园  作者:黄巧胜 【仿制共享】【谈论-纠错】【告发

    脱髓鞘假瘤 ( demyelinating pseudotumors ,DPTs ) 是近 30 多年来才被逐步知道的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病, 临床症状及 MRI 体现与脑肿瘤类似; 在病理上因 DPTs 病变中常伴有显着的星形胶质细胞增生, 也使得一些 DPTs 被误诊为神经胶质瘤, 导致患者术后承受放化疗等过度医治。DKb印象园m88eqb.com

    发病机制及临床特色DKb印象园m88eqb.com

    脱髓鞘假瘤的病因及发病机制现在尚不清楚,有研讨发现部分脱髓鞘假瘤的发作与病毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关,有观念以为 DPTs 是多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的过渡类型, 也有观念以为 DPTs 为多发性硬化的一种特别类型。可发病于 5~80 岁的各年纪段,20~50 岁为发病顶峰,脱髓鞘假瘤多为急性或亚急性起病,常有头痛、头晕、厌恶、吐逆等高颅压症状,也可体现为单个或单侧肢体运动或感觉反常等脑本质受损的局灶性定位症状和体征。DKb印象园m88eqb.com

    印象学体现DKb印象园m88eqb.com

    脱髓鞘假瘤多坐落白质内,也可累及灰白质接壤、基底节、脑干乃至下丘脑,其占位效应和周围水肿程度一般较恶性肿瘤轻,但跟着病变的增大和急性程度的添加,其占位效应和水肿程度也会添加。因为病灶实性部分血脑屏障损坏,大多数脱髓鞘假瘤增强后有较显着强化,强化方法多样,可呈环形、结节样或斑片样强化。有研讨发现 MRI 增强区上 CT 体现为低衰减的大多数为脱髓鞘假瘤 (93%),而较少为肿瘤 (4%)。DKb印象园m88eqb.com

    脱髓鞘假瘤典型体现为「开环样强化」,环的强化部分表明脱髓鞘的鸿沟,因而好发于白质侧,而环的灰质侧常为环的缺口侧,或许因为有髓纤维的存在,中心无强化的中心部位代表一个炎症的缓慢期。跟着病灶中心坏死和周围呈现新病灶,则体现为环形强化,而其强化程度与巨噬细胞的滋润程度和劳累白质的血脑屏障的损坏程度有关。DKb印象园m88eqb.com

    事例 1:男, 8 岁, 给予激素医治。 A. 病灶坐落右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号, 鸿沟清, 坐落前方的病灶一起累及灰质和白质, 坐落后方的病灶累及白质, 周围轻度水肿, 轻度占位效应; B. 增强扫描病灶别离坐落额叶、顶叶, 呈开环形显着强化, 周围脑膜无反常强化; C. 病灶区波谱示 NAA 峰下降, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 呈现显着升高的 GLx 峰; D. 激素医治后病灶显着缩小呈斑片状高信号, 随访 2 年病灶无变化。DKb印象园m88eqb.com

脱髓鞘假瘤1

  参考文献:[1] Demyelinating Pseudotumor[J].Annals of Diagnostic Pathology, Vol 6, No 5 (October), 2002: pp 265-271.[2]Intracranial Demyelinating Pseudotumor: A Case Report and Review of the Literature[J].Turk Neurosurg 27(1): 146-150, 2017.[3] 颅内脱髓鞘假瘤的 MRI 体现 [J]. 有用伟德学杂志, 2015, 1(31): 16-19.
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