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胸部安排细胞病印象学体现(二)

时刻:2016-09-22  来历:印象园m88eqb.com  作者:医影医译小组 【仿制共享】【谈论-纠错】【告发

  Rosai-Dorfman病wFF印象园m88eqb.com

  RDD,也称为窦安排细胞增生症伴广泛淋巴结肿大,是一种稀有的良性安排细胞和/或吞噬细胞增生性疾病,于1969年被初次描绘(41,42)。病因不明,但与病毒感染(EB病毒和人疱疹病毒)及免疫调节紊乱有关。Rosai-Dorfman病(RDD)也与其他要素有关,包含血液内存在本身免疫抗体,肾小球肾炎,湿疹血小板削减伴免疫缺点综合征和真性红细胞增多症(45)。wFF印象园m88eqb.com

  RDD好发于儿童及年轻人,引起颈部淋巴结无痛性肿大。RDD最常累及淋巴结窦及结外淋巴安排。结外淋巴安排病变占患者的20%-40%,可累及皮肤、骨骼、鼻窦及副鼻窦、眼眶、肺和肾脏。肺部劳累稀有,仅占结外安排病变患者的2%-3%(4,8,45)。wFF印象园m88eqb.com

  安排伟德注册特征为安排细胞滋润,伴周围散在的淋巴细胞和浆细胞散布。安排细胞具有很多淡染的嗜酸性胞浆。安排细胞吞噬淋巴细胞很常见(称为细胞伸入运动或噬淋巴细胞现象)(45,46)。安排细胞免疫染色S100强阳性,CD68阳性,CD1a和xiiia因子阴性(图13)(47)。wFF印象园m88eqb.com

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图13 RDD的免疫安排化学符号物示意图。

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  胸部RDD首要累及气管、支气管和相应淋巴结。CT体现包含气道内孤立性或多发息肉样肿块(表2)。肺部结节病变及淋巴管周围间质劳累也可发作(图14,15);胸膜劳累一般伴发肺部广泛性病变,但偶然也可无肺部病变(48)。辨别确诊包含慢性感染性病变(分枝杆菌或真菌),淋巴瘤和搬运瘤。wFF印象园m88eqb.com

  大多数RDD病例局限于淋巴结,体现为良性进程,可自发缓解。但是,结外安排病变在一组病例中死亡率高达45%(8,45)。 

  参考文献:Ahuja J,et al.Histiocytic disorders of the chest: imaging findings. Radiographics. 2015.何苗,杨阳,郑烋,李灿,于静,王慧燕,张冰,文之等编译.
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