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中枢神经细胞瘤(central neurocytomas)印象学特色总述

时刻:2016-05-31  来历:印象园m88eqb.com  作者:本站收拾仿制共享】【谈论-纠错】【告发

      中枢神经细胞瘤(central neurocytomas)常发作于侧脑室和第三脑室,其主要发作部位在通明隔近室间孔处(Monro孔),引起临床症状时,肿瘤均已长得很大。中枢神经细胞瘤在 CT、MRI、MRS 上具有特征性体现,可以协助临床医生做出正确的确诊。南加州大学医学院神经外科学博士 Daniel 在 Neurosurgery clinics of North America 杂志上具体地介绍了中枢神经细胞瘤的印象学特色。WvH印象园m88eqb.com

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典型的中枢神经细胞瘤来源于侧脑室中近 Monro 孔区,但也或许来源于任何包容脑脊液的空间中,如第三脑室和第四脑室(图 1)。脑室外神经细胞瘤可以发作于脑本质的任何部位,如颅神经,鞍区乃至颅底。WvH印象园m88eqb.com

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图 1 中枢神经细胞瘤来源部位示意图 WvH印象园m88eqb.com

据报导,中枢神经细胞瘤在确诊时,均匀巨细为 4.6~5.2 cm,既有小于 1 cm 的无症状的病变,也有达 9 cm 的巨大占位病变。脑室外神经细胞瘤的印象学体现多变,但大部分与中枢神经细胞瘤类似。脊髓神经细胞瘤虽然很罕见,它的发现或许与脑脊液梗阻引起的症状有关,它可来源于脊髓本质的任何部位和神经根处。因而,应该挑选适宜的印象学查看办法,对颅内和脊髓进行必要的查看。WvH印象园m88eqb.com

临床印象解读WvH印象园m88eqb.com

中枢神经细胞瘤在 CT 上体现多样。肿瘤实体部分与脑安排密度持平,低密度的囊性病变并不常见,常可见到高密度的钙化。CT 可以偶尔发现小于 1 cm 的肿瘤,但最常见的仍是有临床体现的巨大脑室内病变。脑室形状反常也可看到,伴有脑积水的双侧脑室扩展,或病变发作在第三脑室并引起脑室周脑脊液外渗。肿瘤出血一般很少发作,但出血通常是引起中枢神经细胞瘤患者呈现症状的原因,CT 上可以看到含铁血黄素的堆积。WvH印象园m88eqb.com

增强 CT 一般对中枢神经细胞瘤的确诊没有很大的协助,肿瘤可以体现为显着强化,不均匀强化或不强化。WvH印象园m88eqb.com

MRI 仍是术前确诊中枢神经细胞瘤优先挑选的查看办法。在 MRI 图画上,肿瘤在不同的序列上均可体现为信号不均一,这或许与肿瘤有囊性、实型、富血管性、钙化及含铁血黄素堆积有关。患者在就诊时,肿瘤在 MRI 上的巨细挨近 4~5 cm。在 T1 加权像上可以看到等信号的实体肿瘤,低信号的的钙化区及血管的流空。T2 加权像上可以看到肥皂泡样的高信号囊肿病变,等信号的实体部分。WvH印象园m88eqb.com

研讨发现,这种 MRI 体现可以见于 Monro 孔区 中枢神经细胞瘤患者和非中枢神经细胞瘤患者,因而以为这种 MRI 体现确诊中枢神经细胞瘤的特异性和敏感度并不是很高。以为脑室壁扇形样体现和囊肿骨刺样体现,是确诊中枢神经细胞瘤特异性和敏感度较高的体现,但这仍需求许多的根据来证明。WvH印象园m88eqb.com

打针增强剂后,可见到不均匀强化。在一项单中心临床研讨中,发现打针增强剂后,36/78(45%)的中枢神经细胞瘤患者呈现了强化。在另一研讨中,85% 的患者在 MRI 上体现为囊性改动,69% 的患者有钙化,62% 的患者可以见到血管流空效应。冠状位上可以看到通明隔被压迫变形。在 FLAIR 和 T2 像上一般不能看到瘤周水肿。WvH印象园m88eqb.com

许多研讨发现,中枢神经细胞瘤在弥散加权像上弥散受限,弥散受限的程度比高等级、低等级星形胶质细胞瘤和其他胶质细胞瘤显着。典型的中枢神经细胞瘤体现见图 2。WvH印象园m88eqb.com

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图 2 中枢神经细胞瘤在 MRI 上的典型体现 WvH印象园m88eqb.com

为了评价肿瘤安排中的血流量,进行了动态增强的研讨。发现,中枢神经细胞瘤的相对血容量为中度程度的改变,使它很难与其他富血管的肿瘤(脑膜瘤,脉络丛乳头状瘤,肾搬运瘤)及相对富血管的疾病(室管膜下瘤)相辨别。CT 灌注成像可以对血流量等参数进行定量剖析。这些技能已被以为是,确诊中枢神经细胞瘤的规范办法,一起也得到了许多研讨学者的强力支撑。WvH印象园m88eqb.com

中枢神经细胞瘤的 MRS 特色是在 3.5ppm 处有一峰值,即甘氨酸,在体表里样本上均可以检测到(图 3)。甘氨酸是未成熟神经元中,重要的神经递质,因而它呈现在以未成熟神经细胞为特色的中枢神经细胞瘤中,并不为奇。别的,甘氨酸好像一起呈现在突触免疫组化染色阳性的细胞中。可是,有部分人以为峰值的呈现与肌醇有关,而不是甘氨酸。在 TE 序列上可以区别肌醇和甘氨酸,甘氨酸体现为长 TE,在 260-270ms 之间继续呈现,没有衰减和割裂。WvH印象园m88eqb.com

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图 3 中枢神经细胞瘤的 MRS 特色 WvH印象园m88eqb.com

由 Shah 等规划的一项实验中,调查了 11 例在术前行 MRI 和 MRS,术后确诊为中枢神经细胞瘤的患者。术前 4/11 患者的中枢神经细胞瘤印象存在差异,术前并不能清晰确诊为中枢神经细胞瘤。对 10/11 名患者的 MRS 进行回忆剖析发现,甘氨酸峰值可以用来确诊中枢神经细胞瘤。WvH印象园m88eqb.com

虽然 MRS 是一种有用的辅助工具,但它也有一点的缺点。在不同的研讨之间,并不能建立起杰出的阴性猜测值(非中枢神经细胞瘤甘氨酸峰值缺失)和阳性猜测值。一项研讨发现,确诊为中枢神经细胞瘤的患者中,68.4%(35/52)呈现了甘氨酸峰值。可是,在别的的 2 项研讨中,发现 8 例确诊为室管膜瘤的患者,也呈现了相同的甘氨酸峰值。虽然室管膜瘤和中枢神经细胞瘤在发病部位,年纪散布,印象学体现方面有很大的不同,但这两种肿瘤的印象学体现,有许多的相同之处。WvH印象园m88eqb.com

一项研讨中发现,63% 的低等级胶质瘤呈现了甘氨酸峰值。这项成果表明,低等级胶质瘤和中枢神经细胞瘤之间有许多的类似之处,MRS 的甘氨酸峰值并不能作为临床辨别确诊中枢神经细胞瘤的根据。WvH印象园m88eqb.com

其他的 MRS 研讨也发现,中枢神经细胞瘤中 NAA 峰下降,胆碱峰升高。NAA 在神经安排中最常见,神经伟德注册家以为,NAA 峰下降是因为存在未成熟神经安排的原因。胆碱与细胞膜的组成相关,可以在许多的中枢神经系统恶性肿瘤中呈现。WvH印象园m88eqb.com

有两项研讨也发现,中枢神经细胞瘤在 135ms 时,在 1.5ppm 处呈现倒置的丙氨酸双峰。可是,这种典型的倒置丙氨酸双峰也可见于脑膜瘤,因而在推行这项研讨的成果时需求稳重。现在呈现了别的一可以种检测与 IDH 骤变有关的 D-2- 羟基戊产品的技能,这种物质最常见于少突胶质细胞瘤中,而不体现在中枢神经细胞瘤中。WvH印象园m88eqb.com

中枢神经细胞瘤的血管造影并无特异性,与脑室系统的占位效应相关。中枢神经细胞瘤由双侧前和后循环的供血,许多的肿瘤都可以看到显影。虽然其在 CTA 或 MRA 特征性的报导并不常见,可是这种技能有助于辨认肿瘤周围的的血管,便于术前预备。WvH印象园m88eqb.com

脑室占位病变的辨别确诊规模很广。青少年脑室占位中,需求与中枢神经细胞瘤相辨别的疾病主要是室管膜下巨细胞瘤(室管膜下巨细胞星形细胞瘤),室管膜下瘤,室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤,搬运瘤,脑膜瘤,少突胶质细胞瘤及其他很罕见的疾病。大多数的学者共同以为,现有的 MRI 和 CT 技能,对清晰确诊中枢神经细胞瘤仍是有困难的。WvH印象园m88eqb.com

总结WvH印象园m88eqb.com

中枢神经细胞瘤是神经系统罕见但很重要的疾病。因为它们与脑室系统的关系密切,使它很简单与其他疾病混杂。中枢神经细胞瘤彻底切除后预后杰出的特色,鼓舞术者寻求更活跃的手术办法。因而,把握中枢神经细胞瘤在现代印象学技能上的特色,可以协助外科医生进步诊治水平,改进患者预后。WvH印象园m88eqb.com

  参考文献:Donoho D, Zada G. Imaging of central neurocytomas. Neurosurg Clin N Am. 2015;26(1):11-9. 丁香园,yangzhwang编译
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